白血病

　　急性白血病（Acute Leukemia）是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。在骨髓和其他造血组织中任何一系列白细胞广泛的异常增生，并向全身各组织、脏器浸润。破坏。在外周血液中的白细胞有质和量的改变，白细胞增多或减少，并伴有幼稚细胞增多。由于异常白细胞增生而影响造血组织的正常造血。临床常有贫血、发热、出血及肝、脾、淋巴结肿大等症状。

　　急性白血病分类可以分急性淋巴细胞白血病，和急性非淋巴细胞白血病，其中急性淋巴细胞白血病分L1-L3三个亚型，急性非淋巴细胞白血病按照FAB分型分M1-M7，7个亚型。

　　急性早幼粒细胞白血病除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征：

　　①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；

　　②常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC；

　　③90%的患者出现特异性染色体t(15；17)(q22；q21)改变；

　　④对化疗敏感但早期死亡率高尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时约有10%～20%患者死于时期出血；

　　⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡；

　　⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善早期死亡率明显下降。
 

　　M3具体骨髓象主要特征为：

　　骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;
　　
　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。
　　
　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　临床症状：　　

　　起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

　　一、 贫血
　　
　　常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。
　　
　　二、 出血
　　
　　半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
　　
　　三、 发热
　　
　　多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。
　　
　　四、 浸润
　　
　　1、淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
　　
　　2、骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
　　
　　3、皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
　　
　　4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
　　
　　5、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma)，见于2％～14％的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。M1、M2型多见。
　　
　　6、睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。
　　
　　7、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。

　　在M3型白血病的治疗上，除遵循急性白血病的治疗策略外，采用全反式维甲酸诱导分化治疗可以使90%的早幼粒细胞白血病患者完全缓解。目前除了维甲酸，三氧化二砷也具有诱导分化促进细胞凋亡的作用，并对维甲酸诱导缓解后复发的病例亦有效，其完全缓解可达75%-90%。目前M3是急性白血病治愈率最高的一种类型。