白血病

　　慢性淋巴细胞白血病的诊断标准 CLL的预后

　　慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方国家成年人群中最常见的白血病，是一种淋巴细胞增生性障碍，以存在特殊免疫表型的成熟B细胞在骨髓、外周血、淋巴结和脾脏的进行性积聚为特征。本文将对该病的诊断和治疗进行综述。(文献原文)

　　一、诊断

　　1、IWCLL 2008诊断标准

　　根据IWCLL 2008以及NCI-WG 1996指南更新，CLL的诊断标准需满足：

　　①外周血中至少存在5× 109 B淋巴细胞/L;

　　②流式细胞术检测可见以下免疫表型：

　　a κ或λ轻链限制性;

　　b CD5表达;

　　c CD23 表达;

　　d 低水平CD20、CD79b和表面免疫球蛋白表达。

　　小淋巴细胞诊断需满足：外周血中至少存在5× 109 B淋巴细胞/L;存在淋巴结病和/或脾肿大;若有条件，应进行组织病理学评估。

　　外周血中至少存在5× 109 B淋巴细胞/L，未出现淋巴结病变或脾肿大或疾病相关性血细胞减少或B症状，则被定义为单克隆B细胞淋巴细胞增多症。

　　在血细胞减少的情况下，骨髓评估不再是CLL/SLL的诊断需求，但可用于治疗前分期评估以及治疗结束的完全缓解评估。

　　2、临床表现

　　大多数患者诊断时没有症状;当常规血细胞计数检查发现白细胞计数和/或淋巴细胞计数升高时进行转诊;10%的患者有B症状(原因未明型发热、过去6个月中非意愿性体重减轻>10%或夜间盗汗);大多数患者检查时淋巴结可触及肿大;20%-50%的患者起病时，可能通过体检发现肝脾大。

　　3、CLL的鉴别诊断

　　免疫表型

　　高淋巴细胞计数通常提示两个主要的鉴别诊断：

　　● 反应条件：病毒感染，以暂时性淋巴细胞计数过高为特征(如EBV、CMV感染)，根据血清学评价进行诊断;

　　● 其它淋巴增生性障碍

　　后期分类包括套细胞淋巴瘤(MCL)、脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、滤泡淋巴瘤(FL)和其它白血病(如毛细胞白血病-HCL和B细胞幼淋巴细胞白血病-BPLL)。这些鉴别诊断主要依据几种实验室评估——包括但不限于形态学、流失细胞术和FISH分析(表二)

　　表二

　　二、分期

　　Rai 与Binet CLL 分期系统用于CLL患者的分类，不过这两种系统对于早期疾病进展的预测并不非常有效。尽管常规影像检查不推荐用于CLL 患者的分期，但疾病早期阶段时可能出现内脏淋巴结肿大，并可能预测病情进展。

　　三、预后

　　CLL患者的中位生存约10年，但不同患者的玉狐呈高度异质性，有些患者无明显症状、进展较慢、长期生存，甚至可能自发缓解。而有些患者进展较快、积极治疗后生存期仍较短<2-3年。患者因素如年龄、体能状态及合并症等是患者早期死亡的独立因素。在判断预后、决定是否治疗、采用何种治疗策略时必须予以充分考虑。大量的临床及分子特征对CLL的病程具有预测作用，可用于危险分层。