淋巴瘤

快速上手DLBCL的诊断

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弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,在临床表现和预后等方面具高度异质性。2016版分类中要求对DLBCL进行细胞起源分类,即区分为生发中心来源(GCB)、活化B细胞来源(ABC)和少部分不能分类型(非GCB型),后两类又统称为非生发中心型(non-GCB),non-GCB型较多见且预后差。特殊亚型有纵膈大B细胞淋巴瘤、中枢神经系统、睾丸及腿型等。

临床表现

表1

DLBCL诊断

表2

分期及预后

目前分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统对DLBCL患者进行分期,但预后价值不及国际预后指数(IPI)。IPI 是目前常用的DLBCL预后判断指标。

表3 三种评分系统对比

IPI评分系统的预后不良因素包括:年龄>60 岁、病变为Ⅲ/Ⅳ期、LDH>正常值上限、ECOG体能状态评分≥2 及结外侵犯部位≥2 处。低危组(0~1分)、低中危组(2 分)、高中危组(3 分)、高危组(4~5分)患者5年总体生存率分别为70%~80%、50%~60%、40%~50%和20%~30%。

年龄调整的IPI(aaIPI)以病变为Ⅲ/Ⅳ期、LDH>正常值上限、体能状态ECOG评分≥2 作为评分标准,适用于年龄<60岁的患者。

NCCN-IPI最多有8个得分点:主要器官(骨髓、中枢神经系统、肝/胃肠道或肺)侵犯、Ⅲ-Ⅳ期和ECOG 评分≥2 分,每项计1 分;年龄>40 而≤60 岁,计1 分;>60 而≤75 岁,计2分;>75 岁,计3 分;LDH 比率>1 而≤3,计1分;>3,计2 分。对5年总生存的分析形成四个危险组:低危组(0-1 分),中低危组(2-3 分),中高危组(4-5 分)和高危组(≥6 分)。

IPI、aaIPI和NCCN-IPI三种评分系统的对比见上表3。

CNS受累风险评估

DLBCL累及中枢神经系统(CNS)的概率约为 5%,这类患者的总生存期不足6 个月,预后极差。哪些患者易出现CNS受累呢?高危因素如下:

◆ 血清 LDH 水平升高或至少有 1 处结外累及

◆ 睾丸累及或乳腺累及

◆ 肾脏及肾上腺累及或硬膜外腔累及

◆ CNS 累及的国际预后指数(CNS-IPI)分层为高危

◆ 存在与 BCL2 或 BCL6 基因重排相关的 MYC 基因重排


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