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淋巴瘤的典型临床特征知多少?

更新时间: 2017年12月29日 浏览数: 文章来源: 互联网 本文已帮助153人解决问题

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目前诊断淋巴瘤的主要依据一般包括形态特征、免疫表型(免疫组织化学和流式细胞学)、分子遗传学特点和临床表现这4个方面。形态学是诊断的基础,免疫表型是不可缺少的依据,分子遗传学是部分疑难病例和特殊类型淋巴瘤诊断的重要依据,而临床信息有利于淋巴瘤的诊断和淋巴瘤类型的确定。

淋巴瘤可发生在各个组织器官,临床表现多种多样。掌握各种类型淋巴瘤的特殊临床表现有利于不同类型淋巴瘤的识别,从而增加诊断的准确性。本文对各种类型淋巴瘤的典型临床特征作一总结,可供临床医生在诊断时参考。

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤,也称为霍奇金病,是来源于成熟B细胞的血液系统恶性肿瘤,本病不太常见。年轻成人最多见。肿瘤主要发生在淋巴结内,主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。近40年来,尚无任何恶性肿瘤的5年生存率能够超过HL,80%以上的HL患者可获得治愈。

表1 霍奇金淋巴瘤

淋巴母细胞型淋巴瘤

淋巴母细胞型淋巴瘤大多为T细胞性,但也较少见,其临床表现独特,预后不佳,极少累及皮肤。

表2 淋巴母细胞型淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤常见的病理类型之一,肿瘤起源于滤泡生发中心的含滤泡中心细胞及滤泡中心母细胞,属于恶性B淋巴细胞增殖性疾病。

表3 滤泡性淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤中最常见的一型,临床病理学上具有显著的异质性。在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30%~40%,发展中国家则高达60%。该类淋巴瘤恶性程度较高,但对化疗反应好。DLBCL分型金标准基因表达谱(GEP)将DLBCL分成两大亚型:生发中心B细胞样(GCB)亚型和活化B细胞样(ABC)亚型,前者无进展生存期和总体生存期均优于后者。

表4 弥漫性大B细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种高度侵袭性的NHL,常表现为淋巴结、胃肠道、骨髓、外周血的淋巴瘤细胞浸润,MCL存在标志性t(11;14)(q13;q32)细胞遗传学异常,并由此导致细胞周期蛋白CyclinD1的过度表达。大多数晚期患者表现为骨髓和外周血受累,以及弥漫性淋巴结肿大。有些患者也会表现为脾肿大和结外病变如大肠淋巴瘤性息肉病。

表5 套细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿童和青年人。该病好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,白血病像少见。

表6 Burkitt淋巴瘤

非特殊型外周T细胞淋巴瘤

非特殊型外周T细胞淋巴瘤是一组发生于淋巴结或结外部位,具有明显异质性的成熟T细胞淋巴瘤,是指目前分类所定义的各类独特类型外周T细胞淋巴瘤(独立病种)以以外的那些外周T细胞淋巴瘤。多数患者治疗反应差,预后不良。

表7 非特殊型外周T细胞淋巴瘤

间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤是一种T细胞淋巴瘤,其病理组织学较复杂多样。约60%-85%左右的患者表达ALK融合蛋白。ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤主要发生于30岁之下的人群。最常累及的结外部位包括皮肤、骨和软组织。其预后明显好于ALK阴性的患者。

表8 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤

ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤隶属T细胞系淋巴瘤,其形态学特征与ALK+间变性大细胞淋巴瘤相似,肿瘤细胞一致表达CD30,但ALK蛋白阴性,其流行病学特征及临床表现具有高度的异质性,临床预后较ALK+间变性大细胞淋巴瘤差,但好于非特指型外周T细胞淋巴瘤。

表9 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤

儿童EB病毒阳性T淋巴组织增生性疾病

EB病毒(EBV)是一种重要的肿瘤相关病毒,与多种人类肿瘤性疾病相关,如如伯基特淋巴瘤(BL)、霍奇金淋巴瘤(HL)、T/自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤、鼻咽癌(NPC)及部分类型的胃癌等。主要的儿童EBV感染相关疾病有传染性单核细胞增多症、慢性活动性EBV感染、EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症和X连锁淋巴组织增生综合征等。

表10 儿童EB病毒阳性T淋巴组织增生性疾病

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

表11 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

肠病相关T细胞淋巴瘤

肠病相关T细胞淋巴瘤是一种少见的来源于上皮间T淋巴细胞的结外淋巴组织发生的恶性淋巴瘤。该类淋巴瘤少见,预后极差,由于其病理变化多样,易造成漏诊和误诊。

表12 肠病相关T细胞淋巴瘤

肝脾T细胞淋巴瘤

肝脾T细胞淋巴瘤是一种罕见类型的淋巴瘤,占所有外周T细胞淋巴瘤5%以下,青少年和年轻成人多发,男性多于女性。肿瘤来源于细胞毒性T细胞(通常为γδT细胞),肿瘤细胞中等大小,有明显的脾、肝和骨髓的窦性浸润。

表13 肝脾T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是外周T细胞源的恶性侵袭肿瘤,发病率占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%,外周T细胞淋巴瘤的15%~20%。AITL的发病率较低,目前对其临床特点、诊断及治疗的认识较局限。

表14 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤

皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤是一种较少见的侵袭性NHL,占全部NHL的2%。该肿瘤好发于肢体,其次为头皮,亦可见于躯干。该病疗效相对较好,行单独病变切除后,再辅以化放疗,5年生存率可>90%,即使复发,再治疗后仍有希望获得再次缓解。

表15 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤

脂膜炎样T细胞淋巴瘤

脂膜炎样T细胞淋巴瘤是近年来才明确的一种皮肤原发性淋巴瘤,起源于αβ-T 细胞,是一种新的淋巴瘤亚型,以四肢或躯干皮肤单发或多发的结节、斑块、皮下肿块为主要表现,常发生噬血细胞综合征, 病情进展迅速,预后不佳,不伴发噬血细胞综合征者早期治疗预后较好, 5年生存率可高达80%以上。本病临床上较为少见,占NHL的1%以下。

表16 脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样霉菌病

蕈样真菌病是一种T细胞起源的恶性肿瘤,又称蕈样肉芽肿,是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。其特征为辅助T细胞增生,病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结合内脏。一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡。

表17 蕈样霉菌病

高级别B细胞淋巴瘤

高级别B细胞淋巴瘤是一种形态学和遗传学特点介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的异质性疾病。HGBL同时伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的淋巴瘤,称为双打击淋巴瘤,在2016年世界卫生组织分类中被定义为一种独立的疾病种类。其他不伴有myc、bcl-2和(或)bcl-6重排的HGBL称为HGBL非特指型(NOS)。HGBL-NOS和DHL均具有侵袭性的临床特点。


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