血小板减少

 　　本病是新生儿血小板减少性紫癜中较常见的一种，约在5 000～10 000次分娩中会有1例新生儿得病，如包括无紫癜的病例在内，发病数可能更高。本病的发病机理与新生儿Rh溶血症相似，是由于胎儿的血小板与其母亲血小板的抗原性不同，这种抗原性来自其父亲血小板，含有这种抗原性的胎儿血小板通过胎盘进入母体，刺激母体产生抗体，此抗体再进入胎儿体内，引起同族免疫反应，而使胎儿血小板破坏。

　　临床表现

　　本病与新生儿Rh溶血症不同，第一胎发病的约有一半，这可能是因为血小板比红细胞更易通过胎盘所致。亦有前数胎发病，以后怀孕的胎儿血小板抗原性虽与其兄姐相同，但其血小板数可以正常。此观察说明，血小板同族免疫抗体的产生，不需要妊娠前的致敏，其母亲产生抗体的能力也不是持续不变的。

　　新生儿的血小板数减少，但其母亲的血小板数正常，且无出血倾向，这是本病的特征之一。一般在胎内很少发病，而在生后几分钟到几小时出现全身性瘀斑，以骨骼突起部位或受压部位较为多见。常有大的头皮血肿，在严重病例，出血可能更加广泛，而发生呕血、黑便、血尿和脐带、皮肤穿刺部位的渗血，在有抽搐、呼吸困难或发绀时，应注意颅内出血的可能。黄疸较常见，黄疸产生原因可能是隐蔽部位出血被吸收，加上新生儿肝功能不足所致。

　　实验室检查

　　在有症状的病例，血小板数常在30 X 10^9/L( 3万／mm3 )以下，有时甚至低于10 X 10^9/L( 10万／mm3 )。出血时间延长，血块收缩不良。如未经治疗，血小板减少的持续时间平均约2周，有时2～3天即见增加，亦有少数患者迟至2个月或更长时间才逐渐恢复。

　　贫血很少见，有贫血者大都由出血所致。除非同时有抗白细胞的抗体，否则粒细胞及淋巴细胞数正常。

　　骨髓检查主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃，少数病例巨核细胞数减少，其减少原因是巨核细胞同样对同族免疫抗体敏感所致。

　　血清学实验可用补体结合法测得同族免疫抗体，此抗体可与病儿及其父亲血小板发生免疫反应，而不与病儿母亲的血小板起作用。亦可观察到患儿血清(含有抗患儿及其父的血小板抗体)与其父的血小板作用会产生免疫反应，但不能与其母的血小板起反应。本病抗人球蛋白试验阴性。有黄疸者血清胆红素有时高达 255～340 umol／L( 15～20mg／dL )，因此有发生核黄疸的危险。