血小板减少

孕妇得了血小板减少症怎么办?

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  孕妇得了血小板减少症怎么办?

  血小板量的异常和质的异常两类疾病在妊娠期均可见到,但以获得性者居多。临床上需注意以下三点:①某些致病因素(如药物、感染)既可引起血小板量的减少,也可引起某种程度的血小板功能障碍(质的异常);②在血小板减少症病例,某些致病因素(如药物、感染、免疫反应等)既可抑制骨髓的血小板生成功能,也可直接破坏外周血小板,或以其中某一方为主要病理机制;③由血小板生成功能障碍所引起的出血有时可非常严重,并常比其他出血性疾病更难查明。

  血小板减少症常与以下疾病有关:获得性溶血性贫血、严重子痫或先兆子痫、严重产科出血、由胎盘早剥引起的消耗性凝血病、败血症、系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体、严重的巨幼红细胞贫血、药物、严重感染、变态反应、再生障碍性贫血和辐射等。

  一、特发性血小板减少性紫癜

  特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocy topenicpurpura,ITP)是一种常见的免疫性血小板减少性紫癜。由脾脏产生的抗体(IgG),即血小板相关免疫球蛋白(PAIgG、PAIgM、PAIgA)与血小板表面结合使血小板在脾和网状内皮系统被破坏,使血小板减少。同时PAIg也可使血小板生成减少。血小板相关免疫球蛋白的产生机制现在还不清楚,通常认为是自身抗体。急性ITP是一种常见的儿童疾病,具有自限性,慢性ITP多见于年轻成年妇女,罕有自限性。

  【妊娠与ITP的相互关系】

  现在认为妊娠可增加ITP已缓解者的复发,使急性ITP者病情加重。临床缓解好几年ITP的妇女在孕期复发较常见。

  ITP时孕期流产率、早产率不增加。产时失血增加。但血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)通过胎盘可引起胎儿和新生儿血小板减少症,目前所有研究显示胎儿和母体的血小板间没有确定关系,但严重血小板减少症胎儿严重出血危险增加,特别是分娩时胎儿颅内出血。

  【临床表现和诊断】

  孕妇以粘膜或皮下出血为主,还有牙龈出血、鼻出血。严重出血如胃肠道、泌尿道出血仅见于血小板计数低于10×10 9/L者。主要体征为紫癜遍及肢体,上胸部和颈部。90%患者脾脏未触及,很少有发热或其他不适。发病呈急性或慢性,急性者多发生于2~6岁,慢性型常见于20~40岁妇女。发作为渐进性和间隙性,也可暂时性缓解数周,数月或数年。出血可表现仅局限于一个部位如鼻衄、血尿。

  实验室检查:血小板低于100×10 9/L。当血小板低于50×10 9/L,则临床才有出血倾向。

  骨髓检查:巨核细胞正常或增多,红细胞、粒细胞数量及形态正常。

  血清血小板抗体测定大部分阳性。

  【治疗】

  当ITP孕妇血小板超过50×10 9/L时,一般不需治疗,但对患者应严密监护,定期检查血小板计数。重点是预防重度血小板减少所致的出血。

  1﹒皮质激素

  适用于血小板低于50×10 9/L者。在孕期使用皮质激素没有禁忌证,强的松1mg/(kg·d),可改善症状,治疗可持续整个孕期,待病情缓解后逐渐减量。强的松无效者,可改口服大剂量地塞米松40mg/d×5天,可使血小板计数快速上升。但皮质激素不能预防新生儿血小板减少症。

  2﹒大剂量丙种球蛋白

  大剂量丙种球蛋白输入400mg/(kg·d)×5天,可使2/3患者血小板数增加,因为丙种球蛋白通过短期网状内皮系统阻断而起作用,可降低血小板分离。对威胁生命的ITP患者是有效的治疗。

  3﹒脾切除

  用皮质激素治疗后2~3周无病情缓解和需用大剂量来维持缓解者或频繁复发者,有严重出血倾向,危及生命(血小板<10×10 9/L),可行脾切除,以减少血小板在脾的破坏以及血小板相关免疫球蛋白的产生。但手术可使流产、早产率略增加,在妊娠晚期脾切除不但手术操作困难,因此应尽量避免在孕期手术。如确有必要应选择在中期妊娠时施行。

  4﹒血小板输入

  适用于血小板<10×10 9/L,并有严重出血倾向时。输入的血小板可刺激血小板抗体产生,血小板被迅速破坏、清除。

  5﹒免疫抑制剂

  如硫唑嘌呤、环磷酰胺、长春新碱等因对胎儿有毒副作用,不适宜孕期用药。

  6﹒产科处理

  对胎儿、新生儿有利的分娩方式是剖宫产,可减少新生儿颅内出血;对孕妇可防止阴道分娩引起的产道损伤出血,避免产时用力发生颅内出血,但需冒手术出血不止的风险。

  (1)作好计划分娩,备好新鲜血及血小板,在剖宫产术中及阴道分娩宫口开全前输入。

  (2)应用大剂量皮质激素静脉注入。

  (3)阴道分娩避免产程延长,尽量避免阴道手术助产。

  (4)认真缝合剖宫产的腹部及子宫切口,防止阴道血肿形成。

  (5)预防产后出血及产后感染。

  【新生儿预后】

  ITP患者的新生儿中血小板减少的发生率不足25%,有出血症状者<10%,新生儿颅内出血者<1%。但应观察出血倾向;皮肤、粘膜出血易发现,但危害不大,重点应密切注意有无新生儿颅内出血。当新生儿血小板计数<20×10 9/L,或有临床出血征象时可用糖皮质激素治疗。尽管母乳中含有抗血小板抗体(IgG)可引起新生儿血小板减少,但因为ITP患者的新生儿中血小板减少的发生率不高,症状轻微,母乳喂养不是绝对禁忌症。

  二、血栓性血小板减少性紫癜

  血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocy topenicpurpura,TTP)又名血栓性微血管病,其特征是血小板减少、发热、神经系统损害、肾脏损害和溶血性贫血“五联症”,发病年龄多在30~37岁,故妊娠期可并发,此病较罕见。本病发病急骤,病情危重,预后差,能长期存活者仅10%。

  【病因及病理】

  本病是一种综合征,原因不明,其诱发因素可能是多方面的,包括感染(病毒、细菌、立克次体)、药物过敏及自身免疫性病(红斑狼疮、类风湿性关节炎)等。

  小动脉和毛细血管内的小血栓是由血小板和纤维素构成的玻璃样物质组成。这些聚合物使各种器官产生局部缺血和坏死。现一致认为微血管内的血栓刺激连锁反应导致终末器官衰竭。

  TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板聚积。据报道,给患者换血浆,可取得较好效果,这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian(1979)曾报道在3例此病患者的血浆中找到血小板聚集因子的证据,其中2例为孕妇,在输注血浆后得以存活。

  【临床表现及诊断】

  1﹒症状

  一般表现为急性型,有时也呈慢性型,40%以上的患者发病前有病毒感染前驱症状,如类似上呼吸道感染或上消化道感染。在孕妇本病多见于产前,且发生在妊娠中期或晚期,但也有极少数发生在产后。预后极差,死亡率很高。

  (1)出血:

  超过90%的患者表现为血小板减少性紫癜,有粘膜出血和皮下出血,有时有阴道流血,严重者可出现内脏出血和脑出血。脑出血是死亡的主要原因。但严重的自发性出血不常见。

  (2)发热:

  约有90%的病人有发热。

  (3)神经系统损害:

  见于60%患者,包括抽搐、头痛、知觉改变、视觉障碍,甚至意识障碍。

  (4)肾脏损害:

  75%的病人有肾功能异常,初期出现蛋白尿和血尿,以后迅速转入肾功能衰竭。

  (5)溶血性出血:

  贫血多为中、重度,可出现黄疸和血红蛋白尿。

  2﹒实验室检查

  (1)血象表现为正红细胞正色素性贫血、外周血涂片中可见有裂细胞症的红细胞碎片,网织红细胞增多,出现有核红细胞,血小板明显减少至10×10 9~50×10 9/L。

  (2)尿液出现蛋白、红细胞、白细胞、管型;肾功能检查,血中尿素氮、肌酐升高。

  (3)消耗性凝血病表现,出血时间延长,具有诊断意义。

  (4)骨髓象显示红系增生,巨核细胞正常或增多。

  由于此种病人血压显著增高,并可出现蛋白尿,应注意与重度妊娠高血压综合征相鉴别。

  【妊娠与血栓性血小板减少性紫癜的关系】

  目前还没有证据认为妊娠使妇女易患TTP,因为妊娠期发病率不高于一般人群。但妊娠可使病情加重。母亲和胎儿的预后均不佳,Weiner总结了65例围生儿死亡率是80%,母亲死亡率68%。虽不会并发胎儿血小板减少,但可引起早产。

  【治疗】

  1﹒血浆输入和血浆置换

  是一种有效的治疗方法,可明显改善预后,在非孕妇女,血浆置换优于血浆输入。

  (1)输入新鲜血或新鲜冰冻血浆:

  48~72小时内血小板升高,缓解可达60%~70%,如48小时后无效,则改用血浆置换术。

  (2)血浆置换术:

  将病人的血通过血浆交换仪,去除血浆,其余成分回输体内,同时输入新鲜冰冻血浆。

  2﹒皮质激素

  可单独使用也可联合用药,大约1/4的轻度患者仅用强的松即有效,一般开始用60~80mg/d,必要时增至200mg/d,病情好转后减量。

  3﹒抗血小板凝集药物的使用

  潘生丁、阿司匹林、中分子或低分子右旋糖酐。

  4﹒脾切除

  适用于血浆置换术无效者。

  5﹒血液透析

  适用于肾功能衰竭者。

  6﹒产科处理

  孕早期发生TTP,应考虑终止妊娠;孕中晚期,应积极进行以上治疗,改善病情,待胎儿估计能存活时剖宫产结束分娩。


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