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血小板减少性紫癜

  血小板减少性紫癜

  原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。  

  血小板减少性紫癜病因及发病机理

  疾病概述:    血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜,但也可能有其它的原因,如下面所述:血小板低的成因有二:    1、是体内生产血小板不足,如骨髓出现问题,病人患有再生障碍性贫血,药物导致骨髓损坏,血癌(白血病)或其他癌症等;    2、是血小板消耗得太快,如免疫性血小板过低症,一般最常见是血小板减少性紫癜。    正常人的血小板含量为每公升血液,含150x10^9,若降至50x10^9(9次方),身体遇到一些碰撞便容易瘀黑;若降至10x10^9,皮下便容易出血,情况非常严重。    血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血,而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出,若病人于短时间内病情恶化致死,有可能是血癌所致。若及时发现,则可提供适当的治疗,病况或不至于恶化。    血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。    原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura,ITP)是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病,又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体,因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmue Thrombocytopenic Purpura,ATP)。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血,即成为伊文氏(Evans)综合征。    继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如 Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。   急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关,可能感染后,在体内形成抗原-抗体复合物,通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实,故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为,感染因素改变了血小板膜的结构,使其具有抗原性,致产生抗自身血小板抗体(自身免疫性疾病)。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。        慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合,然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活补体,巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa。    病因及发病机理:    原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura,ITP)是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理,迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。    目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板寿命缩短,而骨髓中巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化,因其发病机制与自身免疫有关,又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmue Thrombocytopenic Purpura,ATP)。    本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明,能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症,以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒,如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。发病机制方面的研究渐有进展,现认为急性ITP是由病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核巨噬细胞系统所清除;或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。    慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨嗜细胞的Fc受体结合,引起血小板被吞噬破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知辅助性及抑制性T细胞比例失调,TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。TOP∧

  血小板减少性紫癜临床症状表现与检查

  无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:    多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)和手术后大量出血。    胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。    (一)症状    血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少, 伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。    血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。    原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。    急性型多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。    成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。    慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10-40岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。    (二)体征    1.急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血肿,皮肤瘀点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。粘膜出血多见于鼻、齿龈,口腔内有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见,颅内出血少见,但有生命危险。脾脏常不肿大。    2.慢性型皮肤紫癜以下肢远端多见,可有鼻、牙龈及口腔粘膜出血,女性月经过多有时是唯一症状,也有颅内出血引起死亡者。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大。如有明显脾肿大,要除外继发性血小板减少的可能性。    (三)常见并发症    多发部位的出血及失血性贫血。    实验室和其他辅助检查    (一)血象血小板计数减少,在急性型或慢性型急性发作期血小板计数常在20×10^9/L以下,在10×10^9/L以下时可有广泛或自发性出血。慢性型慢性期一般在(30-80)×10^9/L之间,在50×10^9/L以上者可无症状;血红蛋白和红细胞计数正常。    (二)出血时间可延长;凝血时间正常。    (三)血小板抗体的检测用酶联免疫或荧光免疫法检测ITP患者血小板相关抗体PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,与血小板破坏及减少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有较严重出血;另外ITP患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb、Ⅲa、Ⅰb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG,ACA-IgM亦可增高,但无诊断特异性。    (四)骨髓象巨核细胞增多或正常,以未成熟型巨核细胞增多为主,部分病例可见幼稚巨核细胞,而产板型巨核细胞较少,常低于30%,提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒,细胞核圆形,甚少分叶状;在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。    (五)血小板动力学检查可采用核素法(51Cr或111In标记血小板)或丙三醛法检测血小板生存时间,ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。TOP∧

  血小板减少性紫癜的临床诊断

  国内诊断标准(1)多次化验检查血小板减少;(2)脾脏不增大或仅轻度增大;(3)骨髓检查巨核细胞正常增多,有成熟障碍;(4)具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;(5)排除继发性血小板减少症。      急性型须与某些严重之细菌感染,尤其是脑膜炎球菌感染;急性白血病,药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血(Evans综合征)。   必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平。    病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。    体检对诊断亦很重要:    (1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。    (2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。    (3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌。    (4)妊娠末期常引起血小板减少症。    外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索.若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。    诊断要点:    1、急性型原发性血小板减少症ITP:起病前1-2周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4-6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10%-20%患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。    2、慢性型原发性血小板减少症ITP:一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。TOP∧

  血小板减少性紫癜的西医治疗

  1、急性型原发性血小板减少症ITP,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平素可常冲服板蓝根冲剂预防。    2、慢性型慢性期的原发性血小板减少症ITP患者,应注意避免过劳和外感,因为过劳和外感是加重病情转为急性期的主要因素。    3、本病发病期间应卧床休息,密切观察,避免外伤,进食易消化食物,防止致命性出血。    4.西医对用常规方法治疗而长期迁延不愈的患者处理:可采用下述方法:①脾放射治疗:可使20%用激素治疗1个月无效患者的血小板增加至100×10^9/L以上并长期稳定;②部分脾栓塞:可使约30%用激素治疗无效患者的血小板数增加至100×10^9/L,维持9-67个月;③切除附脾:约15%的患者有附脾,切除后一半患者的血小板计数上升,10%一30%的病人能稳定在正常水平;④免疫抑制剂:可使约一半患者的血小板上升,但停药后易复发,且有导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险。联合化疗虽有半数患者的血小板稳定上升,但造成死亡的可能性似也增加。    5.本病出现致命性出血患者的紧急治疗:对有严重粘膜出血、内脏大出血以及怀疑中枢神经系统出血者,应采用静脉注射丙种球蛋白治疗,能使多数患者的血小板在短期内升到理想水平,并可同时输注血小板,以每4-6小时输6-8单位的速度为宜。尽管输入的血小板可能被立即破坏,但它能保护患者免遭灾难性出血,直到特异性治疗生效。有人观察到在很多免疫性血小板减少的患者经输注血小板后血小板计数明显增高。偶有间断输血小板无效者,改用连续输入(1-2单位/小时)可控制严重出血。血浆置换也可用于严重出血患者,但费用昂贵。急症脾切除主要适用于经用上述方法治疗失败者,但术前应输注血小板使之达到理想水平。    血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl).    成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2-6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%-60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。    对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2-4天内上升,但仅维持2-4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板.    患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6-12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。TOP∧

  血小板减少性紫癜中医治疗的优势

  中医对血小板减少性紫癜ITP的认识与治疗有其独到之处:    血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜,原发性血小板减少性紫癜( ITP )是以出血及外周血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要临床表现的常见出血性疾病。现已公认本病是一种由于患者体内产生抗血小板自身抗体,和自身免疫有关,致使血小板寿命缩短,破坏过多,数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。    西医治疗血小板减少性紫癜( ITP )以肾上腺皮质激素为首选,疗效不佳,采用免疫抑制剂,脾切除等常规疗法,因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤减综合症而不能根治。而免疫抑制剂的毒副作用较大,停药后易复发,易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险而不能广泛应用。脾全切更是一种创伤性的治疗方法,大部分患者不易接受。近年来,大剂量丙球冲击,血浆置换等新疗法不断出现,但仍缺乏根本性的治疗措施。    中医中药治疗血小板减少性紫癜ITP具有改善出血症状快、稳定性好、无毒副作用等特点,而被越来越多的ITP患者所接受。虽然中药治疗疗效不如激素疗效快,但比激素疗效稳定,不易复发。激素经动物实验证明相当于很强的温阳药,长期应用可致机体阴阳失衡,同时可反馈性抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的功能,而导致激素撤减时肾上腺皮质功能不能及时恢复,而造成本病的复发及加重,这也是形成激素撤减敏感的主要原因。    多年来的医疗实践证明;中医中药对血小板减少性紫癜的认识与治疗有其独到之处。    1、中医对血小板减少性紫癜的认识,血小板减少性紫癜,是一种出血性疾病,发病以中、青年居多。中医学虽无此病名,但史书上早有此病诸症记述,属中医学的“血证”、“葡萄疫”、“温病发斑”、“血瘀发斑”等范畴。历代中医文献较详尽的记载了原发性血小板减少性紫癜(急、慢型)、继发性血小板减少性紫癜的病因、病机、病症的机转与变化,给有效的治疗该病症奠定了理论基础。    2、 血小板减少性紫癜中医治疗的思路与方法    A、急治其标, 血小板减少性紫癜,在急性发作期,出血严重,大块的紫癜相互融合成片,除能看到的大面积、多部位的紫癜外,尚伴有其他部位的出血,最常见的鼻衄、齿衄、更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血(尿血)、消化道出血(吐血、便血)、肺出血(咯血)、颅内出血(目衄)等。病情凶险,恶化迅速,有不少人死于出血(约 5% )。此时,急治其标,清热解毒、凉血止血为主。    B、缓治其本, 血小板减少性紫癜病人,急性出血期过后,进入慢性期,此期除需针对性治标外,更主要的是治其本,对因治疗,如原发性血小板减少性紫癜病人的慢性型,以气虚、脾虚、肾虚、血瘀为主,要区别不同情况,治疗要有所侧重。    C、标本同治, 血小板减少性紫癜病人,在稳定期时,时有紫癜,但紫癜不多不重,迁延不日久未愈(往往两年以上),除紫癜反复发作外,尚有乏力、腰酸、心烦、齿龈流血。此时可标本兼治。    D、辨证与辨病相结合, 中医学的治病以宏观辨证为主,现代医学的诊治以微观诊察为主,各有所长,亦各有不足,辨证与辨病结合,可取长补短,扬长补短。 辨证治疗血小板减少性紫癜,无论那一型,均可酌加有提升血小板作用 ,可收到良好效果。    中医专家门诊专家组治疗血小板减少性紫癜的思路与方法,在应用中药治疗ITP之初,因为患者之前西医激素常用量较大,所以加大滋肾养阴的中药药物剂量,以阴柔中药药物解激素阳刚之性,使激素能够顺利撤减;而在用药治疗中后期激素停用或用量较小时,加入温阳中药,而使肾上腺皮质功能顺利恢复,而使中药对本病的疗效大大提高。总之,在应用常规疗法疗效不佳时应首选中药治疗,只要能辨证施治,用药得当就一定能取得很好的疗效。    中医中药特色治疗血小板减少性紫癜:    血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。    本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。    中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,凉血解毒,益气养血。    中医治疗以髓入手,全身治疗,使病症开始好转,人体恢复正常生理机能。奇恒之腑的髓到全身各器官,损有余而补不足,修复已造成的器官损害,使病症开始好转,形成新的人体状态。由于器官损害的多样性,根据病情随症加减调整处方中药药物治疗,使治疗效果达到最佳。    专家中医门诊治疗以凉血解毒活血为主,兼顾益气养阴。    专家中药方剂:    功能与主治:滋阴补肾,凉血止血。用于血小板减少症、血小板减少性紫癜等。    主要用于治疗各种出血性疾病。它可以提高机体免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管弹性,能有效阻止皮肤 及各器官出血的发生。 还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染 引起的疾病,如传染性软疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎 等。    功效:养阴清热,凉血止血。    主治:    ⑴出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。    ⑵病毒性疾病:传染性软疣、寻常疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。    ⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心烦热。    注意事项:禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。白质食品。TOP∧

  血小板减少性紫癜治疗方案

  一、一般治疗      急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物,以免加重出血。止血药物对症处理也很重要,如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间,还可加强血小板粘附功能,加速血块收缩。每次250~500mg,肌肉或静脉滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理盐水,2~3次/日。②安络血,可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖,使血管脆性减低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。止血环酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日1~2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于月经来潮前10~14天起,每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。      二、肾上腺皮质激素      急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2~3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能显效,然后逐步减少剂量,5~10mg每日或/隔日口服,维持期4~6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素(如苯丙酸诺龙)。      三、脾切除       脾切除是ITP的有效疗法之一。指征:①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d);③对激素或免疫抑制应用禁忌者;④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。      脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。长期效果为50~60%。      四、免疫抑制剂      环磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,缓解率30~40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或长春花碱(VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500~100ml生理盐水,缓慢静滴8~12小时,每7~10天一次,3~4次为一疗程,疗效较好。      五、免疫球蛋白      作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。      适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1~6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。      六、达那唑      (danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成雄激素,但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400~800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。      七、输注血小板      用于有危及生命的出血患者或术前准备。6~20U/日,每输血小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体,影响以生输注效果。      八、血浆置换      适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3~5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。      九、促血小板生成药      目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg静脉注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。      十、中医中药      慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血,宜用养气止血法,代表方为归脾汤。 血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。 1.血热妄行治则:清热解毒,凉血止血。      方药:清营汤合十灰散加减。      犀角尖3克生地30克玄参15克竹叶心12克麦冬15克丹参30克黄连6克金银花15克连翘15克大蓟15克小蓟15克荷叶6克侧柏叶12克白茅根30克茜草根15克棕榈皮12克丹皮15克随症加减:高热,出血广泛严重者,加生石膏30克、龙胆草9克、紫草9克,以泻火清热;腹痛、便血者,加白芍12克、甘草9克、五灵脂9克(包煎)、蒲黄9克、木香6克、地偷12克,以缓急止痛,活血理气止血。      2.阴虚火旺治则:滋阴降火,宁络止血。      方药:茜根散为主。      茜草根15克黄芩9克阿胶9克侧柏叶12克生地15克甘草6克随症加减:潮热盗汗明显者,加玄参12克、龟版9克、女贞子12克、旱莲草12克,以加强滋阴之力。      3.气不摄血治则:补气摄血。      方药:归脾汤加减。      黄芪15克当归10克白术10克党参12克木香6克远志3克酸枣仁9克龙眼肉9克炙甘草6克棕榈炭9克仙鹤草30克大枣7枚随症加减:肾虚腰膝酸软,遗精阳痿或月经不调者,加山茱萸      9克、菟丝子 12克、川断 12克、鹿角胶9克,以补肾填精。      【中成药】      1.复方胎盘片 每次4片,每日3次。      2.归脾丸 每次10粒,每日3次。      【简便方】      1.生石膏30克、黄柏15克、五倍子15克、儿茶6克,浓煎漱口,每日5~10分钟。适用于紫癜兼齿衄较甚者。      2.大枣50个、白茅根30克,水煎服,每日1次,分3次服汤食枣。适用于本病慢性型。      食疗法:      (1)藕枣胶:大枣4份、藕节1份、冰糖适量,加水煮至黏胶状,每天服适量大枣,可补血止血。      (2)茅根饮:白茅根15克、花生衣30克、白糖适量,煎汤代茶,功能凉血止血。  TOP∧

 

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