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骨髓增生异常综合征(MDS)克隆演变及治疗进展

更新时间: 2018年04月07日 浏览数: 文章来源: 互联网 本文已帮助153人解决问题

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骨髓增生异常综合征(MDS)克隆演变及治疗进展

1. MDS克隆演变

MDS中常出现的基因突变是表观调节相关的基因突变,如TET2、ASXL1、IDH1/2、EZH2和DNMT3A。剪切子相关突变如SF3B1、SRSF2、U2AF1和ZRSR2不是MDS特异性的突变,但在MDS中出现的频率高于其他髓系肿瘤。

SF3B1突变与环状铁粒幼细胞升高密切相关。MDS中多种突变的存在,可相互排斥,也可有叠加作用,促进恶性克隆的扩增及恶性转化。当固有的克隆获得额外的亚克隆后可向AML进展。在MDS发病过程中,RNA剪切和DNA甲基化相关的突变出现较早,染色质调节和信号转导突变出现较晚。治疗可以影响克隆演化,如来那度胺可抑制5q-克隆,但当出现TP53突变时,这种作用便消失。在来那度胺治疗过程中可出现TP53突变,这就使得存在多种亚克隆的病例出现更多治疗上的困难,容易出现此起彼伏的克隆演变。更加深入的基因突变分析可了解MDS中亚克隆的组成和克隆演变的模式。可在诊断时更精确地判断预后,并预测特定治疗方式的治疗反应,及时监测到疾病进展和无效治疗。

2. MDS造血干细胞移植的指征

MDS诊断后早期移植预后较好,但目前并不清楚对早期阶段的MDS进行移植是否可以获得最长的生存预期。因为早期MDS诊断后可以有较长时间的稳定期。国际骨髓移植登记组(IBMTR)的结论是国际预后评分系统(IPSS)低危和中危-1患者在疾病进展为AML前进行移植生存预期较好;而高危MDS诊断后马上移植预后最好。而利用IPSS-R预后分类系统,当低危和极低危患者向中危进展时就进行移植,可最大限度延长生存。相对于IPSS分类系统,IPSS-R可使30%患者获益于早期移植,可增加2年的生存预期。

高危患者移植前是否需要减轻肿瘤负荷的治疗是一直争议的问题。移植前联合化疗,可造成骨髓抑制和器官损伤,目前无生存获益的证据。去甲基化治疗可诱导血液学和细胞遗传学的双重反应,但不能根除MDS克隆,移植前去甲基化治疗和化疗后移植的效果相似。也有报道显示CR期移植优于疾病活动期移植。治疗决策还应个体化。基因突变影响MDS的生存和进展。SF3B1突变预后好;SRSF2、RUNX1、U2AF1、ASXL1、TP53转白风险高。存在ASXL1、RUNX1、TP53 突变移植效果差,生存期短。RAS突变和JAK2突变移植预后差,是40岁以上患者独立于TP53突变的预后指标。


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