再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的诊断与最佳治疗办法

　　1、Camitta标准将再障分为重型与轻型。

　　(1)重型再障诊断标准

　　1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%，则造血细胞应<30%。

　　2)血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞<0.5×109/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×109/L;血小板<20×109/L。若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型。

　　(2)轻型再障诊断标准

　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：

　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　②一般无脾肿大。

　　③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增 生活 跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

　　④能除外其他引起全血细胞减少的疾病 ，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　⑤一般抗贫血 药物 治疗无效。

　　2、再生障碍性贫血的病理生理包括：

　　(1)免疫介导的骨髓破坏

　　(2)再生障碍性贫血造血干细胞的损失：干细胞储备大概是影响非移植治疗预后的最终重要因素。干细胞刺激小分子可以提高一些慢性难治性再生障碍性贫血病人的全血细胞计数和加速未经治疗患者的血液恢复，这意味着干细胞在及其低增生的骨髓中是敏感的增值信号。

　　(3)获得性再生障碍性贫血的骨髓衰竭遗传学：TERT或TERC基因突变被认为是危险因素，但不是骨髓衰竭的遗传因素，关于TERT 和 TERC基因突变患者的移植结果没有系统的数据，但是潜在家庭成员的遗传测定是至关重要的，以避免选择具有相同基因突变的供体和干细胞储备的不足。

　　再生障碍性贫血的最佳治疗办法　再再生障碍性贫血的治疗难度大，轻型病例及年轻女性不适宜雄性激素治疗者，可以先用中医中药治疗，如疗效不明显再加西药。中西医结合治疗可以提高疗效，缩短疗程。对重型或急性再障，必须中西药并用，甚至用一般治再障的西药无效，而须用免疫抑制剂，如CSA、ATG、ALG，及骨髓移植等。

　　治疗再生障碍性贫血的原则

　　再障的治疗遵循虚则补之的原则，根据病机总以益气养血、填补肾精为大法，但需根据具体情况，分而论之。而气血两虚各型均有，故补养气血对各型  来说都是必不可少的。

　　补气是为补血、生血、理血，且轻型以补脾为主，兼以补肾，重型则应补肾为主，兼以补脾、补肝，再根据急劳髓枯型、阴虚型、阳虚型或阴阳两虚型，辨证施治，随证加用补气养血、清热解毒、活血化瘀药物。

　　再生障碍性贫血的最佳治疗办法：“袁氏疗法”中西医结合治疗再障

　　中西医结合治疗再障可以提高疗效，缩短疗程。首先要分清是急性再障还是慢性再障，然后再根据疾病不同阶段，实施中西医结合治疗。

　　首先强调辨证施治和持久治疗，辨病和辨证相结合，分阶段或在同阶段采用中西医并治。再障的实质是肾虚，故多采用补肾法治疗。

　　柴胡疏肝解毒胶囊，升板止血丸等系列袁氏中成药对再障患者中肾阳虚型骨髓有核细胞有病理性灶性增生的患者治疗效果很好，而对骨髓有核细胞增生极为低下的患者和长期贫血者治疗效果较理想。

　　补肾中药对再障的治疗效应，必须存在一定量的造血组织，才能发挥生髓作用，使造血功能得到恢复。

　　由于中药治疗短期内不易使血象上升，所以在血红蛋白低于60g/L者，须配合输血，有感染发热及出血明显者，均须中西药并用。

　　此外，再生障碍性贫血虽然不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，造成慢性失血性贫血，从而加重了再障的贫血程度。因此，在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富，需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收;加入钙片，可促进维生素B12吸收。